Grâce à une thérapie génique, un bébé né sourd au Royaume-Uni peut désormais entendre pour la première fois - Libération

Atteinte d’une neuropathie auditive, la petite Opal Sandy est née sourde. Aujourd’hui âgée de 18 mois, l’enfant est désormais capable de réagir aux sons de ses parents et de prononcer le mot «papa» grâce à un traitement aux résultats «spectaculaires».

Un nombre incalculable de fois, Jo Sandy s’est assise derrière son bambin et a essayé. Parfois, elle applaudissait. D’autres, elle produisait un bruit, le plus fort possible. A chaque tentative, elle avait le même espoir : celui de voir sa petite Opal, sourde de naissance, se retourner. Mais désespérément, la tête blonde de la jeune Britannique demeurait immobile. Désormais, la mère confie son soulagement dans un communiqué du NHS, le service public de santé britannique, paru ce jeudi 9 mai : «C’est époustouflant». Grâce à une thérapie génique qui consiste à remplacer un gène « malade » par un gène « médicament » (via l’introduction de matériel génétique comme de l’ADN ou de l’ARN), l’enfant aujourd’hui âgée de 18 mois peut entendre. Dans le cadre de cet essai mondial aux résultats salués comme «spectaculaires» par son directeur, Opal Sandy est devenue la première patiente à suivre un tel traitement. Ainsi que la plus jeune.

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La petite fille est née atteinte d’une maladie génétique, une neuropathie auditive, empêchant une bonne communication entre l’oreille interne et le cerveau. Dans le détail, cette neuropathie est due à la variation d’un seul gène, l’OTOF. Ce dernier assure en temps normal la production d’une protéine (l’otoferline) permettant aux cellules tapissant l’oreille interne de communiquer correctement avec le nerf auditif. Environ 20 000 personnes au Royaume-Uni, Allemagne, France, Espagne et Italie sont atteintes de surdité en raison d’une anomalie de ce gène.

Dans les quatre semaines suivant l’opération, une injection dans la cochlée (partie de l’oreille interne) sous anesthésie générale, la petite Opal réagissait aux sons. Après 24 semaines, son audition était quasi-normale pour les sons doux, comme les murmures. Aujourd’hui, la petite fille répond à la voix de ses parents et peut prononcer des mots comme «papa» ou «au revoir».

«On était tellement heureux»

«Quand Opal a pu nous entendre sans aide taper dans nos mains, c’était incroyable», a témoigné sa mère Jo Sandy. «On était tellement heureux quand l’équipe clinique a confirmé à 24 semaines que son audition captait aussi des sons plus doux et la parole», a-t-elle ajouté. «Ces résultats sont spectaculaires et meilleurs que je ne l’espérais», a déclaré le Pr Manohar Bance, de l’hôpital universitaire de Cambridge et chercheur en chef de l’essai CHORD, qui a commencé en mai 2023. «C’est, nous l’espérons, le début d’une nouvelle ère pour les thérapies géniques pour l’oreille interne et beaucoup de types de perte d’audition», a-t-il ajouté.

D’autres études similaires sont en cours ou étaient sur le point de commencer en début d’année aux Etats-Unis, en Europe et en Chine, dont certaines ont réussi. En début d’année, l’hôpital pour enfants de Philadelphie a annoncé qu’un garçon de 11 ans «né sourd profond» entendait «pour la première fois de sa vie» après une thérapie génique et quatre mois après l’opération, l’enfant ne présente plus qu’une perte auditive légère à modérée. Une étude publiée en début d’année dans la revue médicale The Lancet a révélé qu’un traitement similaire administré en Chine à six enfants sourds avait permis à cinq d’entre eux de retrouver l’ouïe.

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